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Miastenia Gravis

¿Qué Es? ¿Qué Lo Causa?


 

La miastenia gravis es una enfermedad crónica autoinmune que causa que los músculos se debiliten y se cansen fácilmente. Es una enfermedad poco frecuente. Ocurre en todos los grupos étnicos y en ambos sexos. En la mayoría de los casos afecta a mujeres jóvenes (de menos de 40 años) y a hombres maduros (sobre los 60 años de edad), pero puede ocurrir a cualquier edad. Más del 50% de los pacientes nuevos pertenecen al grupo de mayores de 60 años, este dato es muy significativo en países desarrollados, dado que cuentan con altas tasas de esperanza de vida.

En ocasiones, niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esto se conoce como miastenia congénita.
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Causasmiastenia causa

La miastenia gravis es causada por una enfermedad autoinmune que ataca los receptores de los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, los receptores musculares reciben una sustancia (neurotransmisores) de las terminales nerviosas, los cuáles permiten que los músculos trabajen apropiadamente. Cuando existe una condición de miastenia gravis, el sistema autoinmune, es decir nuestro propio organismo, produce anticuerpos que interfieren con los receptores, bloqueando los neurotransmisores y haciendo que los músculos se debiliten.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

Síntomas

Aunque la miastenia gravis puede manifestarse de manera diferente en cada paciente, el cuadro clínico se caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular variable, siempre en relación con la realización de actividad física, aunque es habitual un empeoramiento a lo largo del día y reversible total o parcialmente con el reposo.

Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier músculo voluntario, habitualmente los primeros síntomas aparecen en los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y el deglutir con mayor frecuencia. El inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los síntomas no se reconocen inmediatamente como miastenia gravis.ptosis 1 vision doble Los síntomas y signos de la miastenia dependen en todo momento de la musculatura implicada que incluye:

  • Diplopía (visión doble) y ptosis palpebral
  • La mayoría de las personas afectadas por una miastenia gravis desarrollan “miastenia ocular” en la etapa inicial de la enfermedad, la cual causa que los músculos que controlan el movimiento del ojo y los párpados se afecten, provocando una caída del párpado, visión borrosa o visión doble.
  • Debilidad de la musculatura facial
  • Fatigabilidad de la musculatura cervical y en numerosas ocasiones de los maseteros (músculo de la masticación)
  • Afectación de la musculatura bulbar que produce
    • Disfagia (dificultad o imposibilidad de tragar)
    • Disfonia (trastorno de la voz cuando se altera la calidad de ésta)
    • Disartria (Dificultad para articular sonidos y palabras)
    • Disnea (Ahogo o dificultad en la respiración)
  • Debilidad y fatigabilidad de los músculos de las extremidades superiores e inferiores sobre todo a nivel proximal. Falta de fuerza en los brazos y las piernas. A diferencia de otras enfermedades neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la miastenia gravis no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro.

Por lo general, las personas con miastenia gravis experimentan períodos de debilidad muscular seguidos por períodos con pocos o ningún síntoma.

Diagnóstico y Pronósticodebilidad

Desafortunadamente, no es inusual que ocurra un retraso de uno o dos años en el diagnóstico de los casos de miastenia gravis. Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico no se realiza a menudo en personas que presentan debilidad leve o en individuos cuya debilidad se presenta solamente en algunos músculos.

Es importante pensar en esta enfermedad, que es tratable, durante el diagnóstico, aunque el paciente no tenga ningún síntoma ocular o en aquellos enfermos mayores que tienen disartria o disfagia y pueden ser diagnosticados de enfermedades como la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) o de otras mucho más prevalentes, como la patología vascular cerebral.

Aunque la miastenia gravis pueda ser fatal si una crisis respiratoria no es atendida inmediatamente, con los cuidados adecuados, habitualmente los pacientes tienen una expectativa de vida normal.

La enfermedad tiende a estabilizarse al cabo de unos años de haber aparecido, y tiende a no ser progresiva, a pesar de que la severidad de la enfermedad puede variar rápidamente.

El paciente típico que no está bajo tratamiento puede sentirse fuerte después de una noche de sueño o de una siesta, pero conforme progresa el día la debilidad va en aumento.

Tratamiento

equipoActualmente, la miastenia gravis puede ser controlada. Existen varias terapias disponibles para ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular. Probablemente la mejor forma de tratamiento sea la indicada por un grupo multidisciplinar, que sepa tratar individualmente cada uno de los síntomas y músculos afectado.

  • Un neurólogo ayudará a determinar la opción de tratamiento más adecuada en función de numerosos factores, incluyendo los músculos que estén afectados y su debilidad.
  • Una fisioterapia y el aprendizaje de nuevas habilidades de acoplamiento pueden ayudar a mejorar las actividades de la vida diaria.
  • Un oftalmólogo u optometrista puede aconsejarte sobre cómo lidiar con la diplopía o la ptosis palpebral.

El tratamiento de la miastenia gravis es individualizado y depende de la edad del paciente, forma clínica, severidad y ritmo de progresión de la enfermedad. Los tratamientos se utilizan individualmente o combinados, y a veces inducen a remisión.

El tratamiento farmacológico para una miastenia gravis es muy variado, y será un médico quien acuerde el más apropiado para ti.

  • Medicamentos que ayuden a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentar la fuerza muscular
  • Medicamentos que mejoren la fuerza muscular suprimiendo la producción de anticuerpos anormales
  • Una timectomía, la extirpación quirúrgica del timo (una glándula que ocasionalmente es anormal en pacientes con miastenia gravis)
  • Una plasmaféresis, mediante la cuál los anticuerpos anormales son eliminados de la sangre y las células son reemplazadas
  • Una inmunoglobulina administrada por vía intravenosa, la cuál afecta el sistema inmunológico adicionando anticuerpos provenientes de sangre donada.

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Cris Arroyo

Escritora

Cris Arroyo es escritora y optico-optometrista en España