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Retinoblastoma


 

El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina. El retinoblastoma es causado por una mutación en un gen que controla la forma como las células se dividen. En consecuencia, las células se multiplican fuera de control y se vuelven cancerosas. El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable. El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.

Imagen de una retina con retinoblastoma

Imagen de una retina con retinoblastoma

A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en los niños menores de 5 años de edad, con más frecuencia en menores de 2 años. Representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. Constituye la primera causa de malignidad intraocular primaria en los niños y la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada millón de niños. El cáncer puede estar en un solo ojo (unilateral) o en ambos ojos (bilateral). El retinoblastoma normalmente no se suele diseminar a los tejidos cercanos o a otras partes del cuerpo.

El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable

Se considera que un niño tiene una forma heredable de retinoblastoma cuando se presenta una de las siguientes situaciones:

  • Hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Hay cierta mutación (cambio) en el gen RB1, que puede pasar de uno de los padres al niño en el momento de la concepción.
  • Hay más de un tumor en el ojo o hay un tumor en ambos ojos.
  • Hay un tumor en un ojo y el niño es menor de 1 año.

Después del diagnóstico y el tratamiento de los niños con retinoblastoma heredable, se pueden seguir formando nuevos tumores durante algunos pocos años. Habitualmente se realizan exámenes del ojo para verificar si hay nuevos tumores cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.

La mayoría de los casos de retinoblastoma son de forma no heredable.

Síntomas

Cuando hay un retinoblastoma, es posible observar un color blanco en la pupila cuando la luz brilla en el ojo, como el flash de una cámara fotográfica, por ejemplo.

Otros síntomas pueden abarcar:leukocoria

  • Estrabismo convergente
  • Visión doble
  • Ojos desalineados
  • Enrojecimiento, hinchazón o dolor en el ojo
  • Visión deficiente

Si se nota cualquier cosa referente a los ojos de su niño, llame a su médico. Si existe un historial familiar de retinoblastoma, pregunte a su pediatra sobre exámenes oculares disponibles para detectarlo.

Si el cáncer se ha diseminado, se puede presentar dolor óseo y otros síntomas.

DIAGNÓSTICO

Un oftalmólogo realiza un examen médico completo para el diagnóstico de retinoblastoma. Pruebas de imagen como una ecografía, una tomografía computarizada y una resonancia magnética, pueden ayudar a determinar si el retinoblastoma afecta otras áreas alrededor del ojo.

  • Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluso el control de signos de enfermedad, como tumores o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomará también los antecedentes del paciente en relación con los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.examen a bebe
  • Examen ocular con pupila dilatada: examen del ojo para el que se dilata la pupila con gotas para los ojos que permiten al médico mirar la retina y la pupila a través de una lente. Según la edad del niño, este examen se puede hacer con anestesia.

Con frecuencia, se puede diagnosticar sin necesidad de una biopsia. Cuando el retinoblastoma está en un ojo, algunas veces se forma en el otro ojo. Se realizan exámenes en el ojo que no está afectado hasta que se confirme si el retinoblastoma es de tipo heredable.

Después de diagnosticarse, se hacen pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron dentro del ojo o a otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento del retinoblastoma depende de si es intraocular o extraocular.

Retinoblastoma intraocular

En el retinoblastoma intraocular, el cáncer se encuentra en uno o ambos ojos, y puede estar solo en la retina o en otras partes del ojo, como la coroides, el cuerpo ciliar o parte del nervio óptico. El cáncer no se diseminó a los tejidos alrededor de la parte exterior del ojo o a otras partes del cuerpo.

Retinoblastoma extraocular (metastásico)

El retinoblastoma extraocular es cáncer que se diseminó más allá del ojo. Se puede encontrar en los tejidos alrededor del ojo (retinoblastoma orbitario) o se pudo haber diseminado al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) o a otras partes del cuerpo, como el hígado, los huesos, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Las opciones de tratamiento dependen del tamaño y localización del tumor.

  • Los tumores pequeños se pueden tratar por medio de cirugía con láser o crioterapia.
  • La radiación se utiliza tanto para el tumor local como para los tumores más grandes.
  • Se puede necesitar quimioterapia si el tumor se ha diseminado más allá del ojo.
  • Es posible que sea necesario extirpar el ojo (un procedimiento llamado enucleación) si el tumor no responde a otros tratamientos. En algunos casos, puede ser el primer tratamiento.

Se utilizan diferentes tipos de tratamiento estándar:

Cirugía (enucleación)

La enucleación es cirugía para extirpar el ojo y parte del nervio óptico. Se realiza si la probabilidad de salvar la vista es pequeña o nula o cuando el tumor es grande, no respondió al tratamiento o vuelve después de este. Se preparará al paciente para colocarle un ojo artificial.

Radioterapiaradioterapia con placa

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer para el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas o impedir que crezcan.

Crioterapia

La crioterapia es un tratamiento para el que se usa un instrumento para congelar y destruir tejido anormal. Este tipo de tratamiento también se llama criocirugía.

Termoterapia

La termoterapia es el uso de calor para destruir células cancerosas. Se administra termoterapia con un haz láser a través de la pupila dilatada, hacia la parte externa del globo ocular.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se utilizan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o deteniendo su multiplicación. La forma en que se administra la quimioterapia depende del estadio del cáncer y de dónde se encuentre este en el cuerpo.

Expectativas

Casi todos los pacientes se pueden curar si el cáncer no se ha diseminado más allá del ojo; sin embargo, el proceso de curación puede requerir un tratamiento agresivo e incluso la extirpación del ojo para que sea eficaz.

Si el cáncer se ha diseminado por fuera del ojo, la probabilidad de curación es más baja y depende de la forma como se haya diseminado el tumor.

Prevención

La asesoría genética puede ayudar a las familias a entender el riesgo que ofrece el retinoblastoma. Es especialmente importante cuando más de un miembro de la familia ha tenido la enfermedad o si el retinoblastoma se presenta en ambos ojos.

Gran parte de esta información ha sido tomada del Instituto Nacional del Cáncer

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Cris Arroyo

Escritora

Cris Arroyo es escritora y optico-optometrista en España